Moriakov syndróm s diabetes mellitus
Syndróm Moriaku je choroba, ktorá sa rozvíjaako komplikácie v dôsledku nesprávneho liečenia cukrovky v mladom veku. Prvýkrát bola choroba popísaná v roku 1930 francúzsky lekár Pierre Mauriac pôvodu. Opísal druh klinického obrazu, v ktorom deti trpiace cukrovkou a inzulínovej liečbe okolo zlom dávkovanie, vykonávať niektoré vonkajšie znaky. Všimol si, že všetky deti sú podobné vo vzhľade, čo sa odráža v nízkom raste, obezita, oneskoreného sexuálneho vývoja.
Príčiny tejto choroby
Hlavnou príčinou ťažkých komplikácií jenesprávne vykonávaná liečba diabetu. S touto chorobou pankreas nepracuje správne, bez produkcie dostatočného množstva inzulínu. Z dôvodu patológie je nedostatok glukózy v bunkách v dôsledku toho, že je koncentrovaný vo veľkých množstvách v krvi.
Vývoj Mauriacovho syndrómu pri diabete mellitus 1typu je spojená s nedostatočnou liečbou. Chorému dieťaťu bola predpísaná dlhodobá nedostatočná dávka inzulínu, alebo boli použité nízko kvalitné a slabo čistené prípravky, čo viedlo k chronickému nedostatku inzulínu.
Predĺžený nedostatok inzulínu v tele vedie k týmto procesom:
- Metabolické poruchy, najmä poruchy metabolizmu uhľohydrátov.
- Zvýšenie veľkosti pečene a degenerácie tukov v dôsledku zvýšenej dezintegrácie glykogénu.
- Zmena krvného zloženia - zvýšenie hladiny glukózy v krvi, cholesterolu, mastných kyselín.
- Nedostatočná produkcia dôležitých hormónov - kortizol, somatotropín, glukagón a v dôsledku toho narušenie rastových procesov.
- Pokles bielkovín a hojné odstránenie vápnika a fosforu z kostí, prípadne vedie k rozvoju osteoporózy a atrofie určitých svalov.
- Neschopnosť absorbovať vitamíny v čreve.
Toto ochorenie sa najčastejšie prejavuje vo veku 10 rokov15-18 rokov, ale dysfunkčné procesy začínajú oveľa skôr. V súčasnosti sa na liečbu skorej cukrovky používajú moderné a dôkladne čistené lieky, ktoré prakticky vylučujú vznik syndrómu Moriak.
Symptomatológia ochorenia
Syndróm Moriaka pri diabete mellitus má niekoľko charakteristických prejavov:
- Dieťa má zaostávanie vo vývoji a inhibíciu rastu. Obezita a nízky rast sú často pozorované. V tomto prípade choré dieťa môže zaostávať za rovesníkmi pri raste o 10-30 centimetrov.
- Zanedbávanie pohlavného vývoja (nedostatočne rozvinuté sexuálne charakteristiky a nedostatok menštruácie u dievčat).
- Predĺžené obdobie puberty.
- Obezita, najmä v tvári a hornej častipolovica kmeňa s tenkými končatinami. Choré deti sú veľmi podobné, majú "mesačnú" tvár, krátky krk, tukové usadeniny v oblasti rúk, ramien, brucha. Spodná časť tela zostáva veľmi tenká.
- Zväčšenie pečene sprevádzané obojstranným obehovým obehom.
- Vývoj osteoporózy (spomalenie vývoja kostného tkaniva).
- Ochorenia oka, vrátane ochorení sietnice, a následne rozvoj katarakty.
Najčastejší výskyt Moriakovho syndrómu u detí, fotografia chorého dieťaťa jasne ukazuje, aké vonkajšie prejavy má táto choroba.
Diagnóza ochorenia
Diagnóza "Mauriacovho syndrómu" sa robí s explicitnýmvonkajšie príznaky ochorenia, ako sú: nedostatok výšky vzhľadom na vek, prítomnosť obezity, najmä v tvári sexuálnej nezrelosti, jasný nárast pečeni.
Na potvrdenie diagnózy sa vykoná krvný test, v dôsledku čoho možno rozlíšiť nasledujúce prejavy:
- Hladina glukózy je nestabilná, prejavujú sa konštantnými skokmi, potom veľkou a potom menšou stranou.
- Nadmerné hladiny lipidov v krvi (hyperlipidémia).
- Významné zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi (hypercholesterolémia).
V niektorých prípadoch sa ďalej vyšetruje pečeň, na tento účel sa vykoná biopsia s cieľom identifikovať tukové zaťaženie
Priebeh choroby
Pre mladý organizmus je choroba mimoriadne ťažká. Ako ťažká forma cukrovky je ťažké kompenzovať. Často sa stáva príčinou acidózy a hyperglykemickej kómy.
Syndróm Moriaka a Nobukury: podobnosti a rozdiely
Syndróm Moriaka a Nobelcura sa často rozvíja v roku 2005deti, obidve choroby sú vážnou komplikáciou diabetu, ktorá sa vyskytuje na pozadí nesprávnej liečby. Oba syndrómy majú podobné prejavy, vrátane oneskorenia rastu a pohlavného vývoja, dlhotrvajúcej pubertálnej periódy, dystrofie tukových pečeni. V tomto prípade je hlavným rozdielom Nobelcourovho syndrómu absencia nadmerného podkožného tuku. Pri tejto liečbe obidvoch syndrómov je zameraná na kompenzovanú liečbu diabetes mellitus.
Liečba syndrómu Mauriac
Priama liečba samotného syndrómu akoto neexistuje. Celá terapia je zameraná na odstránenie základnej príčiny ochorenia a komplikácií spôsobených týmto ochorením. Za týmto účelom je pacientovi predpísaná správna inzulínová terapia v správnom dávkovaní a kvalitných moderných liekoch.
Terapeutická terapia je taktiež navrhnutá tak, aby kompenzovala komplikácie, ktoré sa vyvíjajú na pozadí základnej choroby, preto je pacient určený:
- Použitie hepatoprotektorov na obnovenie pečeňových buniek.
- Vitamíny skupiny B na obnovenie normálneho metabolizmu.
- Komplex liečivá zameraná na normalizáciu hladiny lipidov a cholesterolu v krvi.
- Steroidné lieky na vyvolanie rastu tela.
- Prijatie hormonálnych liekov na obnovenie dôležitých sexuálnych funkcií.
Profylaxia a prognóza
Aby sa zabránilo vzniku takejto nebezpečnej komplikácie diabetes mellitus, ako je Mauriacov syndróm, je potrebné správne liečiť základnú chorobu a zabrániť nedostatku inzulínu.
